我院首例骨化性气管-支气管病

        杨**，男性，48岁。以“活动后胸闷气喘20年余，伴发热咳嗽5天”为主诉入院。20年前因出现活动后乏力，汗出，心慌，胸闷，休息后不能自行缓解，曾住院治疗诊断为“心房纤颤”，治疗后症状缓解（具体诊疗过程不详）。后20年间，上述症状反复发作，胸闷、气喘症状逐渐加重。2年前，患者出现双下肢水肿，于当地卫生院诊治后确诊为“心衰病”，给予强心，利尿，扩血管治疗后症状缓解，平日自服“螺内酯”“呋塞米片”“美托洛尔片”“地高辛”控制症状。5天前因受凉出现乏力，汗出，心慌，胸闷，咳嗽、咳痰，发热，测体温39℃，脘腹胀痛，双下肢水肿。于当地卫生住院治疗后，症状持续未见好转，转入我院。20年前患“甲状腺功能亢进症，服药治疗，后多次复查甲状腺功能均正常。入院查体：口唇紫绀，桶状胸，双肺呼吸音减弱，肝脏肋缘下可触及，压痛，双下肢水肿。BNP：1416.43pg/ml，心脏彩超：右房增大，肺动脉增宽，肺动脉高压，心包少量积液。查胸部CT提示：慢阻肺、肺气肿，气管、左、右主支气管弥漫性钙化。考虑为：气管-支气管骨化病。后至河南省人民医院会诊，诊断为：气管-支气管骨化病。

        骨化性气管支气管病是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨结节样增生并突向管腔的良性气道病变。为病因未明的少见病，国内报道不足50例。该病是1855年RoRitanky首次在尸检中发现，1857年Wilks首次对本病作了组织学描述，1964年正式定义为骨化性气管支气管病并得到广泛认可。其发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞程度有关，早期可无症状，有症状患者中最常见症状为咳嗽，而这种非特异性症状延误了患者不能得到及时明确诊断，许多病例中，这种症状在被明确诊断之前存在多年。本例病人早期被诊断为甲亢性心脏病、心衰。
        胸部CT对本病诊断有重要价值，其确诊依靠气管镜及病理诊断，对于典型病例，CT及气管镜下有特征性改变即可临床诊断。该病是一种良性病变，病程较长，易被漏诊、误诊。其治疗目前尚无特效治疗方法，早期患者可试用短期激素治疗，对于有症状者，可依据情况给予抗感染、解痉、化痰、促进纤毛运动等治疗，有气道狭窄者可给予气管镜下治疗，冷冻、激光、微波、球囊扩张、支架植入等。